Агранулоцитарная ангина
Содержание статьи
Агранулоцитарная ангина – атипичная форма тонзиллита, обусловленная нарушением гранулоцитопоэза. Основные клинические проявления представлены пиретической лихорадкой, болью при глотании, язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки ротовой полости, повышенным слюноотделением, региональной лимфаденопатией. Диагностика включает в себя сбор анамнестических данных, визуальный осмотр, лабораторные исследования крови и пункцию костного мозга. Специфическое лечение требует переливания лейкоцитарной массы, проведения системной антибактериальной терапии, промывания ротовой полости растворами антисептиков.
Общие сведения
Эпидемиологическая характеристика агранулоцитарной ангины тесно связана с основной причиной ее развития – агранулоцитозом. Поражение небных миндалин, спровоцированное врожденным дефицитом гранулоцитов, встречается редко, что обусловлено низкой распространенностью этой формы нарушения гранулоцитопоэза – 1:200000.
Только 10% от всех случаев агранулоцитарной ангины наблюдаются у детей и молодых людей. Ангина на фоне приобретенного агранулоцитоза чаще возникает у лиц старше 40 лет. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. Большая часть случаев заболевания связана с неправильным использованием антибактериальных и цитостатических препаратов.
Агранулоцитарная ангина
Причины
Данный вариант поражения небных миндалин не является самостоятельным заболеванием. Он представляет собой одно из проявлений клинико-гематологического синдрома, обусловленного угнетением кроветворной функции костного мозга. Приобретенный дефицит зернистых лейкоцитов вызывают две основные группы патогенных факторов:
- Миелотоксические. Оказывать прямое токсическое воздействие на миелоциты (клетки-предшественники гранулоцитов) костного мозга могут ионизирующее излучение, в том числе при лучевой терапии, определенные фармакологические средства (цитостатики, β-лактамые антибиотики) и химические вещества (бензол, мышьяк, ртуть, инсектициды).
- Аутоимунные. Сюда относятся инфекционные (малярия, инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф, вирусный гепатит, ЦМВ-инфекция), аутоиммунные (аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит) заболевания и медикаменты, которые действуют как гаптены (противомикробные препараты из группы сульфаниламидов, НПВС из группы пиразолона). В таких ситуациях угнетение гранулоцитопоэза обусловлено выработкой аутоантител.
Патогенез
Гранулоциты отвечают за иммунную реакцию в ответ на проникновение инфекционных агентов в организм человека. Агранулоцитоз проявляется снижением уровня зернистых лейкоцитов в периферической крови ниже 0,5×109/л. На фоне иммунодефицита патогенная и условно-патогенная микрофлора, проникая в паренхиму небных миндалин, получает возможность бесконтрольного размножения и распространения в окружающие ткани. Патологоанатомически агранулоцитарная ангина проявляется эритематозно-эрозивными изменениями ротовой полости, которые быстро приобретают характер язвенно-некротических. При этом отсутствуют признаки лейкоцитарной инфильтрации и нагноения.
Симптомы агранулоцитарной ангины
Продромальный период составляет 1-2 дня. Ангина дебютирует резким ухудшением общего состояния, ознобом, повышением температуры тела до 40° С и выше. Следом возникает боль в горле, усиливающаяся при глотании. Небные миндалины становятся резко гиперемироваными и увеличиваются в размерах. На слизистой оболочке полости рта формируются множественные язвы и участки некроза. Их наибольшее количество локализируется в области небных миндалин, несколько меньше – на деснах и задней стенке глотки.
Некротизированные ткани быстро отторгаются, оставляя глубокие дефекты. Также повышается слюноотделение и появляется гнилостный запах изо рта. С дальнейшим развитием агранулоцитарной ангины состояние пациента остается стабильно тяжелым или ухудшается. Увеличиваются нижнечелюстные, подбородочные, переднешейные и заднешейные группы лимфатических узлов. Возникает умеренная гепатоспленомегалия. Температура тела может превышать 41° С.
Присоединяется боль в суставах различной локализации. Также возникает желтушность склер и десен, которая быстро распространяется на кожные покровы. У некоторых пациентов высокая температура и выраженная интоксикация вызывают спутанность сознания или бред. При отсутствии своевременного лечения быстро развиваются осложнения, которые приводят к летальному исходу.
Осложнения
Развитие осложнений при агранулоцитарной ангине обусловлено общим иммунодефицитом и генерализацией инфекции. Наиболее часто наблюдается распространение некротических процессов вглубь мягких тканей, на верхнюю и нижнюю челюсть, перфорация неба. Высока вероятность сепсиса с последующими инфекционно-токсическим шоком, перитонитом, медиастинитом и деструктивными изменениями в кишечнике, мочевом пузыре, печени, легких. При поражении всех трех ростков костного мозга (лейкоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного) нарушение иммунитета сопровождается анемическим и геморрагическим синдромами.
Диагностика
Время на диагностику при агранулоцитарной ангине ограничено. Это связано с прогрессирующим ухудшением состояния больного и быстрым развитием опасных осложнений. Наибольшей диагностической ценностью для гематолога и ЛОР-врача при этом заболевании обладают:
- Анамнез. Правильно собранные анамнестические данные позволяют установить вероятную этиологию ангины (прием медикаментов, сопутствующие инфекционные заболевания, прохождение лучевой терапии и т. д.), поставить предварительный диагноз.
- Фарингоскопия. Непосредственный осмотр глотки и зева на начальных стадиях дает возможность обнаружить выраженную гиперемию слизистых оболочек и увеличение небных миндалин. Спустя некоторое время при повторном осмотре выявляется большое количество язв и участков некроза с распространением на заднюю стенку глотки, гортань и десны.
- Общий анализ крови. При агранулоцитарной ангине в крови определяются характерные патологические изменения: суммарное количество лейкоцитов меньше 1,0×109/л, нейтропения ниже 0,5×109/л, относительные лимфоцитоз и моноцитоз. При различных типах поражения костного мозга концентрация эритроцитов и тромбоцитов может варьировать.
- Исследование пунктата костного мозга. При агранулоцитозе наблюдается угнетение лейкоцитарного ростка костного мозга, что проявляется резким снижением или полным отсутствием миелоцитов. При аутоиммунном варианте агранулоцитоза определяются антинейтрофильные антитела. Активность тромбоцитарного и эритроцитарного ростков зависят от этиологических факторов.
Дифференциальная диагностика агранулоцитарной ангины проводится с ангиной Симановского-Плаута-Венсана, алейкемической формой острого лейкоза, дифтерией. При язвенно-пленочной ангине общее состояние больного остается удовлетворительным, температурная реакция часто отсутствует, а язвенно-некротические изменения возникают только на одной из небных миндалин.
Для дифтерии характерен выраженный отек шеи, отсутствие лимфаденопатии, наличие серой или бледно-белой пленки на миндалинах, которая плотно спаяна с подлежащими тканями. При микробиологическом исследовании мазка выявляется палочка Леффера. В общем анализе крови при двух вышеупомянутых патологиях определяется лейкоцитоз. Отличительной чертой алейкемической формы острого лейкоза является наличие большого количество бластных клеток в пунктате костного мозга.
Лечение агранулоцитарной ангины
Выявление патологии требует интенсивных терапевтических мер с целью нормализации лейкопоэза, устранения вторичной инфекции и влияния этиологических факторов. Терапия осуществляется специалистами в сфере гематологии и отоларингологии. Местное лечение заключается в регулярном полоскании ротовой полости антисептическими растворами и хирургическом удалении некротизированных участков слизистой оболочки под местной анестезией. Для системного воздействия прибегают к внутривенной инфузии следующих групп фармакологических средств:
- Стимуляторы лейкопоэза. Основный препарат, который используется в таких случаях – нуклеиновокислый натрий. Он стимулирует пролиферацию миелоцитов, увеличивая уровень нейтрофильных лейкоцитов в крови. При неэффективности подобной терапии показана трансплантация костного мозга.
- Препараты крови. Они позволяют восполнить дефицит форменных элементов крови. В большинстве случаев проводится инфузия лейкоцитарной массы. Дополнительно используют эритроцитарную и тромбоцитарную массу или свежезамороженную плазму.
- Антибиотики и противогрибковые препараты. Используются для борьбы с бактериальной и грибковой инфекцией, профилактики развития септических осложнений. Предпочтение отдается антибиотикам широкого спектра действия, не влияющим на гранулоцитопоэз.
- Донорские иммуноглобулины и антистафилококковая плазма. Эти препараты обеспечивают необходимый иммунный ответ при проникновении инфекционных возбудителей. Применяются при распространении инфекции и развитии сепсиса.
- Глюкокортикостероиды. Используются при аутоиммунном происхождении агранулоцитоза, так как способны угнетать выработку аутоантител. При выявлении большого количества циркулирующих иммунных комплексов показан плазмаферез.
Прогноз и профилактика
Прогноз при агранулоцитарной ангине тяжелый и напрямую зависит от современности и полноценности терапевтических мероприятий. Показатель смертности в зависимости от формы агранулоцитоза составляет от 5 до 25%. Большая часть летальных исходов связана с генерализацией инфекции и развитием тяжелых септических осложнений.
Специфических профилактических мер не существует. Неспецифическая профилактика заключается в предотвращении развития агранулоцитоза. Сюда относятся контроль доз и кратности приема назначенных медикаментов, ограничение контакта с токсическими веществами, своевременное лечение инфекционных заболеваний. При уже развившемся агранулоцитозе с целью предотвращения ангины показано регулярные полоскание ротовой полости антисептиками.
Источник
Ангина при агранулоцитозе
Дата публикации:
Дата обновления: 2020-03-06
Причины возникновения и течение болезни.
Агранулоцитоз в зависимости от механизма возникновения может быть иммунным или миелотоксическим. Иммунный ответ возникает в случае быстрой гибели гранулоцитов, на которые оказывают воздействие антилейкоцитарные антитела, образующиеся при лечении следующими препаратами, относящимися к типу гаптенов (имеющих способность взаимодействовать с антителами): анальгин, фенацетин, амидопирин, бутадион и другие.
Миелотоксический агранулоцитоз развивается в случае воздействия на человека ионизирующей радиации, цитотоксических (влияющих на строение и функционирование клеток) препаратов, а так же грибов, относящихся к роду Candida. Среди первых проявлений заболевания стоматит, лихорадочное состояние, ангина. Затем наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта.
В случае подавления генерации (размножения) гранулоцитов становится возможной микробная инвазия (заражение). Если же происходит подавление митоза (способа размножения клеток) клеток эпителия, то нарушается целостность слизистой оболочки. Начало иммунного алейкоза (агранулоцитоз) протекает достаточно остро, а миелотоксического – исподволь, понемногу.
Из-за интоксикации угнетается вся система кроветворения, что приводит к возникновению анемии, сопровождающейся агрануломатозом (доброкачественная опухоль), а также тромбоцитопении (уменьшение числа тромбоцитов), которому сопутствует геморрагический диатез (склонность к кровоточивости). В возникновении этого заболевания немаловажную роль играет исчезновение из злаков столь важного компонента, как витамин В2, стимулирующий процесс кроветворения. Свою лепту в это заболевание, так же вносит и присоединение вторичной инфекции.
Клиническая картина
При агранулоцитозе отмечается высокая температура с ознобом и интоксикация. Общее состояние достаточно тяжелое. Пациенты жалуются на слюнотечение и сильные боли в области горла. Изо рта исходит гнилостный, зловонный запах.
На пике заболевания отмечается развитие геморрагического синдрома: кровоточат десны, бывают носовые кровотечения (эпистаксис) или кровоизлияния в кожные покровы. Изменения, которые происходят в глотке, носят язвенно-некротический характер, локализуясь в основном на нёбных миндалинах.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
Воспалительный процесс может распространиться на мягкое нёбо, слизистую оболочку дёсен, вход в гортань и заднюю стенку глотки. Голос становится гнусавым вследствие отёка слизистой оболочки глотки.
Иногда некротический процесс распространяется на костные ткани. В этом случае процесс приобретает характер номы (разновидность влажной гангрены или водяной рак). Процесс отторжения некротизированных (погибших) тканей и костных секвестров (отторгнутый и уплотнившийся участок кости) оставляет глубокие дефекты, которые типичны для этого заболевания.
Диагностика
Для постановки правильного диагноза необходимо провести исследования крови и пунктата костного мозга. При агранулоцитозе число всех форм лейкоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов резко снижается. При исследовании сыворотки крови обнаруживаютсяантилейкоцитарные антитела. В случае возникновения миэлотоксической формы заболевания в костном мозге отсутствуют эритронормобласты и гранулоциты, а при иммунной — страдает гранулоцитарный рост клеток. Если у специалиста имеются результаты гематологических исследований, то верифицировать (подтвердить правильность) диагноза не сложно.
Лечение
Нужно устранить причину, которая привела к возникновению заболевания. Назначается заместительная терапия лейкоцитарной массой и кортикостероиды.
Прогноз
Для иммунного агранулоцитоза прогноз вполне благоприятный, с условием, что будет назначено необходимое лечение. При миэлотоксическом агранулоцитозе прогноз более менее благоприятный. В этом случае возможны следующие тяжелые осложнения: поражение кишечника некротического характера, сепсис, острый эпителиальный гепатит и некоторые другие заболевания.
Источник
Ангина при агранулоцитозе
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Агранулоцитоз (алейкия) — заболевание крови, характеризующееся полным или почти полным отсутствием в крови гранулоцитов (зернистых лейкоцитов).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Причины ангины при агранулоцитозе
Различают агранулоцитоз миелотоксический и иммунный. Первый может возникнуть при нарушении образования гранулоцитов в костном мозге, например под действием ионизирующего излучения, паров бензола, цитотоксичных средств. Второй тип агранулоцитоза наблюдается при разрушении гранулоцитов крови, что возможно у лиц с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным средствам (амидопирин, фенацетин, анальгин, бутадион, фенобарбитал, барбитал, метилтиоурацил, сульфаниламиды, некоторые антибиотики, препараты мышьяка, висмута, золота, ртуги). В основе второго механизма лежит иммунный конфликт, при котором образуются иммунные комплексы или аутоантитсла, принимающие участие в реакции антиген — антитело, разрушающие гранулоциты.
[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Симптомы ангины при агранулоцитозе
Агранулоцитоз проявляется чаще всего септической лихорадкой и гнойно-воспалительными процессами различной локализации (стоматит, некротическая ангина, пневмония, абсцессы и флегмоны). При миелотоксичсском агранулоцитозе в связи со снижением в крови количества тромбоцитов возможны кровотечения (носовые, желудочные, кишечные и др.). В крови определяется прогрессирующая лейкопения — (0,1-3)х1012/л, отсутствие базофильных гранулоцитов и эозинофилов при некотором количестве присутствующих нейтрофилов и практически нормальном количестве моноцитов и лимфоцитов. Средняя продолжительность заболевания в доантибиотиковый период — от 2 до 5 нед, молниеносные формы заканчивались смертью в течение 3-4 дней. Выздоровление отмечалось редко.
Какие анализы необходимы?
Лечение ангины при агранулоцитозе
При подозрении на агранулоцитоз больного срочно госпитализируют в гематологическое отделение в отдельную палату. Прежде всего необходимо устранить повреждающий фактор, вызвавший агранулоцитоз. Лечение местных проявлений агранулоцитоза (язвенно-некротической ангины, некротического гингивита и др.) носит исключительно симптоматический характер. Общее лечение заключается в назначении больших доз антибиотиков. При иммунной форме назначают также глюкокортикоидные гормоны. При миелотоксическом агранулоцитозе показано переливание крови и донорских гранулоцитов. В некоторых случаях производят пересадку костного мозга. Для стимуляции функции костного мозга назначают инъекции препаратов аминокислот (лейкомакс). В настоящее время заболевание при своевременном и правильном лечении чаще заканчивается выздоровлением. Профилактика при известном этиологическом факторе заключается в устранении контакта с ним.
Источник
Чаще всего болезнь развивается на фоне сниженного иммунитета под воздействием факторов извне: бактерии оседают на поверхности или в толще гланд, вызывая сильное воспаление. Без правильного и своевременного лечения заболевание может привести к серьёзным проблемам со здоровьем.
Бывают вторичные ангины, которые развиваются на фоне других инфекционных заболеваний, например, ангина при скарлатине, дифтерии, кори, стоматите и др.
Но есть и другие виды тонзиллитов, так называемые, атипичные, связанные с патологиями крови. К ним относят моноцитарный тонзиллит и агранулоцитарную ангину.
Что такое агранулоцитоз
Агранулоцитарный вид ангины — это одно из проявлений агранулацитоза, встречающееся достаточно редко.
При агранулоцитозе наблюдается резкое снижение числа зернистых лейкоцитов в крови (вплоть до их полного исчезновения). Лейкоциты, как мы знаем, — главные защитники нашего организма от проникших в него вирусов и бактерий. Как только инфекция попадает в организм, иммунная система получает сигнал о вторжении, и начинается усиленное образование лейкоцитов, которые захватывают «врага» и уничтожают его. Разумеется, если лейкоцитов в крови очень мало, человек становится гораздо восприимчивее к воздействию болезнетворных микроорганизмов.
Проявление агранулоцитарной ангине нельзя считать самостоятельным заболеванием. Это синдром, возникающий на фоне определённых болезней. Отличить данный вид тонзиллита от других «на глаз» нельзя, необходимо проводить лабораторные исследования.
Чаще всего болезнь проявляется у людей в возрасте до сорока лет. Детям и молодёжи этот диагноз ставят достаточно редко. Примечательно, что женщины страдают от недуга в два раза чаще чем мужчины.
Основная причина развития болезни — неправильное назначение антибактериальных средств и цитостатиков (препаратов, действие которых направлено на торможение и угнетение процесса клеточного деления; чаще эти препараты применяются при терапии злокачественных новообразований).
Почему возникает агранулоцитарная ангина
Факторы, влияющие на нехватку лейкоцитов в крови условно разделяют на два типа: миелотоксические и аутоимунные. В первом случае происходит непосредственное токсическое воздействие на клетки, в которых развиваются лейкоциты. Эти клетки носят название миелоциты. Во втором случае, под воздействием определённых факторов организм начинает считать собственные лейкоциты чужеродными элементами, и начинает борьбу с ними.
К миелотоксическим факторам относят воздействие ионизирующего излучения (при лучевой терапии, при работе с приборами — источниками такого вида излучения), неправильный или бесконтрольный приём лекарственных препаратов (антибиотиков, цитостатиков), длительное воздействие на организм токсинов (бензол, продукты нефтепереработки, ртуть, мышьяк, инсектициды).
К аутоимунным причинам можно отнести некоторые инфекционные и аутоиммунные заболевания (инфекционный мононуклеоз, тиф, гепатит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка), а также приём препаратов, угнетающих процесс образования клеток крови, в том числе лейкоцитов (сульфаниламиды).
Достаточно часто болезнь диагностируется у женщин в период менопаузы, поэтому учёные не исключают влияние гормонального фактора на развитие данной патологии.
Симптомы агранулоцитоза
Подтвердить диагноз можно только с помощью клинических исследований и анализов, но указать на развитие болезни могут некоторые специфические признаки. Первые симптомы проявляются уже через один — два дня после заражения.
Можно выделить следующие симптомы болезни:
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
- стремительное начало, резкое повышение температуры тела до 40°С;
- симптомом ангины является нарастающая боль в горле, что говорит о распространении инфекции;
- усиливается слюноотделение;
- наличие неприятного гнилостного запаха из ротовой полости;
- появление язв на гландах, далее язвы распространяются по всему рту; затем на месте язв происходит омертвление тканей;
- тошнота;
- добавляются признаки воспаления слизистой оболочки рта и гингивита;
- слабость, вялость.
Если вовремя не оказать больному медицинскую помощь, его состояние будет стремительно ухудшаться: температура тела повышается до 41°С, начинают болеть суставы, кожа и слизистые оболочки начинают приобретать желтушный оттенок.
Симптомами ангины, сигнализирующими, что происходит токсичное поражение головного мозга, являются заторможенность, малоподвижность пациента, человек может начать бредить.
Если своевременно не начать лечение ангины, начнутся серьёзные осложнения, которые могут привести к смерти.
Осложнения
Как мы видим, эта форма тонзиллита является одной из наиболее опасных. Запоздалое лечение может привести к необратимым последствиям вплоть до летального исхода. Самым часто встречающимся последствием агранулоцитарной ангины является переход воспалительного процесса на соседние органы и ткани с образованием на них язв с последующим омертвлением тканей. Часто наблюдается перфорация нёба. Велика вероятность развития сепсиса, что влечёт за собой инфекционно-токсический шок, заболевания кишечника, мочеполовой системы, печени, лёгких, перитонит, медиастинит и другие патологии.
Чтобы избежать таких осложнений, необходимо вовремя при появлении первых признаков заболевания обратиться к врачу! Чем быстрее началось лечение, тем выше прогноз выздоровления даже при тяжёлом течении болезни. При возникновении сепсиса прогноз, увы, самый неблагоприятный.
Лечение
Терапия этого типа тонзиллита направлена прежде всего на повышение уровня лейкоцитов в крови, устранение инфекции и ликвидацию факторов, вызвавших обострение болезни.
Больному необходимо обеспечить постельный режим и диету (приём слишком горячей, острой или твёрдой пищи будет раздражать и без того воспалённое горло).
Пациенту назначают препараты, стимулирующие выработку лейкоцитов, также внутривенно вводят препараты крови, обогащающие ее дефицитными элементами.
Для борьбы с инфекцией назначаются антибактериальные средства или противогрибковые препараты, но исключительно те, которые не влияют на концентрацию лейкоцитов в крови.
Если причина агранулоцитоза — аутоиммунное заболевание, пациенту назначают гормональную терапию кортикостероидными препаратами.
В случае развития сепсиса назначаются донорские иммуноглобулины и антистафилококковая плазма, которые будут отвечать за правильную иммунную реакцию при проникновении в организм инфекции.
Также необходимо тщательно ухаживать за полостью рта, обрабатывать её антисептиками и аккуратно удалять омертвевшие ткани. Удаление проводится хирургическим методом под местной анестезией.
Данная форма ангины крайне опасна: без своевременного эффективного лечения последствия могут весьма быть плачевными!
Пожалуйста, не пускайте болезнь на самотёк!
При малейшем подозрении на тонзиллит, не занимайтесь самолечением, не тяните!
Записывайтесь на приём и приходите!
Мы вам обязательно поможем!
Источник